Полный толковый словарь по неврологии - невропатия гипертрофическая интерстициальная семейная
Связанные словари
Невропатия гипертрофическая интерстициальная семейная
невропатия гипертрофическая интерстициальная семейная
Син.: Невропатия Дежерина – Сотта. Невропатия Гомбо. Невропатия наследственная моторно-сенсорная III типа. Невральная амиотрофия типа В. Проявляется в первые два десятилетия жизни нарастающими двигательными и чувствительными расстройствами в дистальных отделах рук и ног, при этом исчезают сухожильные рефлексы, возможны стреляющие боли в конечностях, амиотрофии, а также нистагм, нарушения координации движений, атаксия. В дебюте обычны постепенно нарастающая слабость и гипотрофия мышц дистальных отделов ног, ослабление разгибателей стоп и в связи с этим степпаж (см.). В дальнейшем проявления полиневропатии нарастают, в процесс вовлекаются нервы рук и черепные нервы. За счет разрастания эндоневрия, периневрия и эпиневрия характерно сегментарное утолщение нервных стволов. Возможны атрофия дисков зрительных нервов, зрачковые расстройства, снижение слуха, парезы мимических мышц. Часто наблюдаются деформация позвоночника и эквиноварусная деформация стоп, кожные невусы, подкожные нейрофибромы. Гистологические исследования, кроме гипертрофии мезодермальных структур нервных стволов и сдавления при этом осевых цилиндров нервных волокон, выявляют умеренные дегенеративные изменения в задних канатиках и мозжечковых путях спинного мозга. В ликворе возможна белково-клеточная диссоциация. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1890 г. французские невропатологи J. Dejerine (1849–1917) и J. Sottas (род. в 1866 г.), позже – F. Gombault (1844–1904).
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4241 | |
2 | 3800 | |
3 | 1639 | |
4 | 1622 | |
5 | 1393 | |
6 | 1334 | |
7 | 1304 | |
8 | 1228 | |
9 | 1218 | |
10 | 1063 | |
11 | 982 | |
12 | 966 | |
13 | 961 | |
14 | 940 | |
15 | 919 | |
16 | 889 | |
17 | 867 | |
18 | 847 | |
19 | 837 | |
20 | 818 |